河豚病不是蕁麻疹！常見反覆腫脹、會痛不癢 男子咬破嘴險喪命
【記者林芳如／台北報導】全身無預警反覆腫脹、會痛不癢，當心是罕見「河豚病」！一名中年男子吃飯總是戰戰兢兢，不小心咬到嘴內肉就會喉頭腫起來而呼吸困難，十年來多次進出加護病房，最後一次心跳停止經電擊三次，打了無數針升壓劑才搶救回來，終於確診為「遺傳性血管性水腫」，所幸今年健保署通過給付長效針劑，可減少近九成發作次數，幫助病人找回正常生活。
遺傳等9種因子引發河豚病
遺傳性血管性水腫(HAE)為罕見疾病，盛行率約為三萬到八萬分之一，主要為家族遺傳、基因突變導致，若父母其中一人有 HAE，其子女就有50%機會罹患此病。除了遺傳，還可能因為外傷、壓力、感染、荷爾蒙影響、手術或牙科治療、溫度變化、食物或藥物引起發作。
不過，台灣遺傳性血管性水腫罕病關懷協會理事長徐世達坦言，只有四成病人有刺激因子，六成病人沒有明顯致病因子，全身無預警反覆腫脹2到5天又消退，因此又稱作「河豚病」。常見腫脹部位如眼睛、嘴巴、喉頭、肚子、手部及腳，當腫脹位置發生在喉頭最危急，恐造成呼吸道堵塞而致命。
據統計，約65%河豚病患者曾被誤診為蕁麻疹，其中金魚眼、香腸嘴與蕁麻疹症狀極為相近。臨床觀察有些患者花了8到16年才被正確診斷出河豚病。
河豚病會反覆水腫且痛如生產
徐世達進一步說明，HAE 與蕁麻疹最大的差別是 HAE 會反覆水腫、以疼痛感為主、曾有腹痛發生，腹痛程度堪比生小孩的痛，不會皮膚搔癢；而蕁麻疹以皮膚疹子凸起、皮膚搔癢感為主。
HAE傳統口服雄性素，藥物副作用大，會造成女性患者男性化、肝臟功能異常，導致患者藥物順從性不佳。所幸健保署今年3月1日通過健保給付「長效預防性針劑」，患者定期治療可減少將近 9 成發作次數，同時免除傳統治療的副作用，幫助患者找回正常生活。
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